La necrólisis epidérmica tóxica es una patología de escasa ocurrencia, que se acompaña de mortalidad elevada y se caracteriza por lesiones cutáneas vesículo ampollosas que con frecuencia afecta la mucosa respiratoria, digestiva y ocular. Se presenta un caso de la enfermedad atendido en el Hospital Universitario de Santander en octubre del año 2007 desencadenado por el tratamiento con fenitoína - ácido valproico como terapia anticonvulsiva, con desenlace fatal y al cual se le practicó autopsia médico científca. Se pretende con este trabajo presentar una revisión del tema y analizar los factores relacionados con esta grave condición clínica.  Palabras clave: Necrólisis epidérmica tóxica. Síndrome de Stevens - Johnson. Fenitoína. Esclerosis hipocampal. Autopsia.