Introducción: La neutropenia febril en el paciente pediátrico con enfermedad oncológica es una situación frecuente asociada a la quimioterapia que lleva a una alta morbimortalidad. Su principal etiología es la infección, ameritando un estudio oportuno y completo para identificar el origen e instaurar un tratamiento de forma rápida y dirigida, por lo cual es necesario conocer sobre esta patología y su abordaje. Objetivo: Realizar una revisión actual y completa de esta patología, abordando su epidemiología, etiología, diagnóstico clínico y tratamiento. Metodología de búsqueda: Se realizó una búsqueda en bases de datos como Cochrane Library, Medscape, Pubmed, RIMA, Ebscohost, HINARI, Dynamed, NEJM, usando palabras clave como neutropenia, fiebre, infección, riesgo, neoplasia y tratamiento. Se seleccionaron principalmente guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas y estudios clínicos aleatorios. Discusión: Esta situación se presenta principalmente en pacientes con neoplasias hematolinfoides y la causa de la fiebre se debe en primer lugar a una infección,cuyo agente etiológico varía según la procedencia del caso, el uso de catéteres intravenosos o si hay neutropenia profunda y prolongada. El abordaje diagnostico debe ser mediante un examen físico minucioso y el uso de herramientas como hemograma, reactantes de fase aguda y policultivos. El uso de modelos pronósticos para realizar estratificación del riesgo de complicaciones permite dirigir el manejo antibiótico que se va a instaurar. Conclusión: Mediante la mejoría del conocimiento de esta enfermedad, las estrategias de diagnóstico y tratamiento han podido mejorar la sobrevida y el pronóstico de los pacientes con esta patología. MÉD UIS. 2015;28(3):353-62. Palabras clave: Fiebre. Neutropenia. Neoplasias. Pediatría. Infección.