El hipotiroidismo congénito es la enfermedad endocrina más frecuente en neonatos y puede ser de manifiesto clínico o subclínico. Es la principal causa de retraso mental tratable y su pronóstico radica en el tamizaje temprano y la instauración oportuna del tratamiento, por lo cual en Colombia se considera necesaria la implementación de un esquema de tamizaje neonatal con una técnica apropiada y de cobertura nacional, equiparable al de otros países. El objetivo de este artículo es realizar una revisión y análisis de la literatura médica existente sobre el hipotiroidismo congénito centrado en la definición, epidemiología, factores etiológicos, tamizaje, diagnóstico y tratamiento; mediante la búsqueda de artículos en las bases de datos PUBMED, EMBASE, REDALYC, OVID, MEDLINE, DYNAMED y CLINICAL KEY (acceso: mayo 2015). Además se realizó revisión de los informes del Instituto Nacional de Salud en el año 2013 y 2014, de las guías europeas de la sociedadde endocrinología pediátrica 2014, de la guía mexicana de hipotiroidismo congénito neonatal 2008 y del consenso colombiano para el diagnóstico y manejo de enfermedades tiroideas. MÉD UIS. 2016;29(1):53-60. Palabras clave: Hipotiroidismo Congénito. Tamizaje Neonatal. Epidemiología.