La enfermedad celíaca es un trastorno sistémico con base autoinmune, secundario a la exposición continua al gluten en personas con susceptibilidad genética, que lleva a desarrollo de anticuerpos específicos, afectando principalmente el intestino delgado con la subsecuente enteropatía. Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas digestivos y manifestaciones extra intestinales. En este último grupo se destacan las manifestaciones dermatológicas, específicamente la dermatitis herpetiforme, la cual es considerada específica de la enfermedad celíaca. Clínicamente, se presenta como un exantema papulovesicular pruriginoso. El diagnóstico se basa en la biopsia de piel con inmunofluorescencia directa y la presencia de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular 2 y solo en casos específicos se debe complementar con otros estudios. El tratamiento se basa en dieta libre de gluten, que mejora la sintomatología, controla y previene las complicaciones de la enfermedad celíaca, como las neoplasias digestivas y el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes.