Introducción: El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es un trastorno congénito que se caracteriza por la presencia de nevo cutáneo vascular, malformaciones venosas e hipertrofia de tejidos blandos y huesos que afectan una o más extremidades Caso clínico: Una mujer de 20 años, primípara, diagnosticada con SKT desde la infancia, fue atendida a las 34 semanas de gestación con múltiples várices cervicales y vulvares y la presencia de un nevo vasculocutáneo en el miembro pélvico derecho; Se realizó angiorresonancia de contraste, donde se confirmaron múltiples malformaciones arteriovenosas a nivel de la extremidad pélvica derecha, comprometiendo la región inguinal, vulvar, femoral y discretamente el segmento uterino. El tratamiento con heparina de bajo peso molecular se inició hasta que se suspendió 24 horas antes de la programación de la cesárea a las 39,1 semanas de gestación. Discusión: Se obtuvo un recién nacido sin complicaciones con sangrado transquirúrgico de 450 ml. Se fue a su casa 48 horas después de la cirugía sin evidencia de complicaciones y posterior seguimiento en una clínica ambulatoria de angiología y medicina crítica obstétrica.