Introducción: la leucomalacia periventricular (LPV) es una necrosis de la sustancia blanca que está ubicada dorsal y lateralmente a los ángulos externos de los ventrículos laterales. Usualmente es simétrica y se expresa clínicamente con diplejía espástica. El nacimiento pretérmino y el bajo peso al nacer son importantes factores de riesgo para el  desencadenamiento de fenómenos hipóxicos e isquémicos perinatales, los cuales están involucrados en el establecimiento de la lesión. El objetivo es presentar un caso inusual de LPV asimétrica.Caso clínico: se presenta el caso clínico de un niño de cinco años de edad, nacido a las 36 semanas de gestación y bajo peso al nacer, quien presentó manifestaciones clínicas motoras y neurocognitivas, que se pudieron identificar, cuando fue remitido a valoración neurológica por trastornos del aprendizaje y bajo rendimiento escolar. Por resonancia magnética nuclear se diagnosticó LPV asimétrica, del lado izquierdo.Conclusión: el manejo de la LPV amerita un equipo interdisciplinario. El pronóstico depende de la magnitud de la lesión, de la precocidad del diagnóstico y de la intervención de forma  temprana. Rev.cienc.biomed. 2014; 5(2):345-350.