Se reporta el caso de un paciente masculino de 10 meses y 19 días de vida quien ingresa al servicio de urgencias por cuadro clínico de vías aéreas inferiores, asociado a datos de dificultad respiratoria, al examen físico con evidencia de hipoventilación derecha y crepitantes izquierdos, por lo que se realiza imagen radiográfica con presencia de opacidad generalizada en hemitórax derecho, por lo que se decide realiza tomografía de tórax, corroborando agenesia pulmonar; se valora por el servicio de neumología y cardiología encontrando dextrocardia. Generalmente esta patología es poco frecuente y casi siempre requiere tratamiento de soporte.