Introducción: se presentó al servicio de medicina interna del Hospital Universitario San Jorge, (Pereira), el caso de una paciente de 48 años con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, con síntomas de 3 meses de disnea, dolor torácico izquierdo, tos escasa. Métodos y resultados: se encontró en la tomografía de tórax (TAC), un quiste intratorácico izquierdo, que corresponde a un meningocele lateral torácico asociado a malformación de columna y múltiples neurofibromas plexiformes de manera simultánea; presentó un meningocele sacro posterior, ambos con crecimiento progresivo durante 6 años. Conclusión: el meningocele es una patología poco frecuente y usualmente se asocia con neurofibromatosis tipo 1. Pocos casos en la literatura describen meningocele intratorácico y sacro sincrónico.