El carcinoma córtico-adrenal es una entidad que se presenta raras veces; su evolución es agresiva, con una alta probabilidad de recaída y una supervivencia a 5 años que no supera el 60%. El único tratamiento curativo es la cirugía, siempre y cuando esta sea completa y a los pacientes se los diagnostique en estadios tempranos. Otras intervenciones que se pueden brindar son la radioterapia, la quimioterapia y el control de secreción hormonal en el contexto adyuvante o paliativo. En algunos casos (síndrome de Cushing) el bloqueo hormonal previo a la cirugía es imperativo.En esta revisión se describen la patogénesis, el diagnóstico, los factores pronósticos y el tratamiento del carcinoma córtico-adrenal, con el propósito de guiar el enfoque diagnóstico y el tratamiento.