En la última revisión de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en relación a los tumores del sistema nervioso central (SNC), se describieron nuevas entidades, como el Tumor Papilar de la Glándula Pineal. Esta lesión de rara aparición, se ha identificado en adultos jóvenes. El diagnóstico de estos tumores es complejo ya que depende de su ubicación, edad de aparición y el aspecto histológico; éste último tiene similitudes con otras lesiones como el ependimoma papilar o el papiloma/carcinoma de plexos coroides. Citológicamente presentan características claras que pueden ayudar al diagnóstico a través de la impronta en el estudio intraoperatorio; reconocer ciertos criterios con éste importante y sencillo método diagnóstico ha sido la motivación principal para el estudio de entidades poco frecuentes del SNC, además de corroborar el necesario trabajo de un equipo multidisciplinar.