Se reporta un paciente con hemorragia masiva de vías digestivas altas secundaria a lesión vascular de Dieulafoy atendido en la institución. En este caso no se logró el control adecuado delsangrado por métodos endoscópicos y requirió tratamiento con arteriografía y embolización selectiva. Se hace una revisión de esta infrecuente causa de sangrado de vías digestivas y se enfatiza en su manejo actual.