El carcinoma papilar de tiroides constituye el tumor maligno más frecuente de la glándula tiroides y en general tienden a tener un buen comportamiento biológico, sin embargo algunas variantes histológicas, como la esclerosante difusa tienden a mostrar una mayor agresividad con compromiso locorregional y metástasis a distancia. Esta variante es un reto diagnóstico para el patólogo por las especiales características arquitecturales y citológicas, ya que puede con llevar a diagnósticos incorrectos, en especial al ser confundido lesiones benignas con una tiroiditis linfocítica. Describimos un caso de un paciente atendido en Instituto Nacional de Cancerología de Colombia con carcinoma papilar de tiroides variedad esclerosante con enfermedad metastásica pulmonar. Por tratarse de una variante infrecuente de carcinoma papilar de tiroides reportamos este caso por las dificultades que genera tanto al clínico como al patólogo tanto en su detección inicial así como en su morfología, con las subsecuentes implicaciones debido a su comportamiento biológico más agresivo.