El tumor filoide (TF) es una neoplasia fibroepitelial con una baja incidencia a nivel mundial, lo que limita el poder contar con estudios prospectivos acerca de su abordaje diagnóstico y terapéutico. Se hace una revisión actualizada de su presentación, diagnóstico y tratamiento. Con las características histopatológicas disponibles actualmente se puede subdividir el TF en: de histología benigna, limítrofe y maligna. Esta subclasificación permite establecer el abordaje quirúrgico, que es la base del manejo terapéutico, la indicación de terapias adyuvantes, y finalmente establecer el pronóstico de la paciente.