Introducción: La obstrucción de la vena porta extrahepática puede presentarse con o sin afectación intrahepática, se caracteriza por hallazgos de trombosis reciente o cavernomatosis portal. Objetivo: Mostrar los cambios clínicos, paraclínicos y endoscópicos de la derivación mesoportal en niños con obstrucción de la vena porta extrahepática. Materiales y métodos: Reporte de casos retrospectivo, participo cinco pacientes con obstrucción de la vena porta extrahepática, se incluyó pacientes con sangrado recurrente, falla en el tratamiento endoscópico e hiperesplenismo grave, se excluyó niños a los que no se les pudo realizar esta técnica por compromiso parenquimatoso en la biopsia hepática u alteraciones anatómicas vasculares. Se realizó el estudio en un hospital de tercer nivel en México, la información se recolecto de los expedientes clínicos. Se analizó variables demográficas, clínicas, laboratorios, imagen y tratamiento antes y después de la derivación mesoportal. El análisis estadístico se realizó a través de un programa estadístico SPSS Versión 23.0. a los valores con p < 0,05 fueron estadísticamente significativos. Resultados: Se describe cinco pacientes, el 60,0% represento el sexo femenino y el 40,0 % sexo masculino, edad mediana de 25 meses, el 100,0 % con antecedente de prematurez y cateterismo umbilical en el período neonatal. En el 100 % detección de varices esofágicas, varices gástricas y hematemesis previo a la derivación, se identificó leucopenia, linfopenia en el 80,0 %, trombocitopenia e hiperesplenismo en el 100,0 %, tiempo de protrombina alargado en el 60,0 %, ascitis en el 20,0 %. No hubo complicaciones durante la intervención ni posterior a la cirugía, la permeabilidad de la derivación se evaluó mediante ecografía Doppler postoperatoria y tomografía abdominal. Conclusión: La derivación mesoportal instaura un enfoque curativo restaurando el flujo sanguíneo hepático. Esta técnica quirúrgica ha demostrado mejoría clínica significativa de la hipertensión portal incluyendo el sangrado de etiología variceal, hiperesplenismo e impacto en el estado nutricional.