El parkinsonismo y deterioro cognitivo rápidamente evolutivo puede tener múltiples causas, pero solo unas pocas cuentan con un tratamiento específico. Las fístulas arteriovenosas durales (FAVD) representan el 10-15% de las malformaciones vasculares intracraneales. Las manifestaciones clínicas dependen de la locación de la misma y del drenaje venoso. La presentación más frecuente es tinnitus, soplos y cefalea o cefalea y papiledema. El deterioro cognitivo es una presentación inusual y puede ser debido a edema bitalámico o hipertensión venosa cortical. El tratamiento endovascular o neuroquirúrgico puede revertir los síntomas.Presentamos un caso de un paciente de sexo masculino de 74 años de edad, con un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente evolutivo y parkinsonismo con un diagnóstico subsecuente de FAVD. La resonancia de cerebro mostró leucoencefalopatía probablemente atribuible a elevación de la presión venosa intracerebral. El paciente fue tratado con embolización parcial con Onix y angioplastía del seno venoso transverso izquierdo. Posterior al procedimiento se observó una marcada mejoría clínica e imagenológica, siendo persistente a los dos años del seguimiento.Este caso representa una presentación atípica de FAVD. Es importante sospechar este diagnóstico en casos de deterioro cognitivo rápidamente evolutivo con parkinsonismo y leucoencefalopatía ya que puede ser reversible con un tratamiento temprano.