La ictiosis canina es un trastorno queratoseborreico primario de carácter hereditario, el cual se ha reportado en Golden retriever, Bull dog americano, Jack Russell terrier, Cavalier King Charles spaniel y Gran danés. En el presente reporte se describe un caso clínico en un Boston terrier que desde cachorro ha presentado diferentes lesiones cutáneas, tiene años de evolución y varios tratamientos previos sin éxito. El diagnóstico se realizó mediante el descarte de otras dermatopatías y un estudio histopatológico. Se instauró un tratamiento multimodal de por vida para reestablecer la barrera cutánea y manejar el desorden de la cornificación.