Presentamos el caso de una mujer de 59 años con antecedente de hemangioma facial, con deterioro cognitivo progresivo de tres meses de evolucón (puntuación MoCA 15/30) combinado con abulia, llanto desmotivado, lenguaje no fluido, paratonia de extremidades, Hoffman bilateral y reflejo palmomental; y marcha apráxica.Se realizó resonancia magnética cerebral al ingreso, que reveló una lesión extensa que involucraba la sustancia blanca periventricular, subcortical y profunda. La espectroscopia multivoxel mostró un aumento en la colina y la disminución de NAA.En la evaluación: un laboratorio específico para infecciones virales, sífilis, VIH, LDH y CEA fue normal. Además, el LCR fue normal y la citología del LCR y la citometría de flujo fueron negativas. La angiografía cerebral descartó la presencia de fístula arteriovenosa o anastomosis anormal. Una biopsia determinó que la lesión era un linfoma no Hodgkin de células B (CD20 +). Debido a su extensión, se realizó el diagnóstico definitivo de linfomatosis cerebral. No se encontró lesión primaria.