Aunque representan menos del 1% de todos los pacientes con síndrome antifosfolipídico, los pacientes con síndrome antifosfolipídico catastrófi co generalmente se encuentran en una situación médica urgente que requiere un seguimiento clínico exhaustivo. Sin embargo, la rareza de esta variante difi culta extraordinariamentesu estudio sistemático. Con la fi nalidad de incluir todos los casos publicados con síndrome antifosfolipídico catastrófi co, así como los nuevos casos que se van diagnosticando en todo el mundo, se creó en el año 2000 un registro internacional (“CAPS Registry”), promovido por el European Forum on Antiphospholipid Antibodies.Actualmente, este registro documenta las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio y terapéuticos de más de 300 pacientes. Se puede consultar libremente en Internet (www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM) y se espera que el análisis periódico de sus datos permita incrementar los conocimientos sobre elsíndrome antifosfolipídico catastrófi co. En este artículo se revisan los principales conocimientos obtenidos hasta la fecha sobre este síndrome. (MÉD. UIS. 2008;21(3):183-91).