El angiosarcoma óseo es una neoplasia maligna rara, agresiva y de mal pronóstico, que es inusual en niños. Esta entidad afecta preferentemente a los huesos tubulares y se puede presentar como lesión solitaria o multicéntrica. Presentamos el caso de una niña de 7 años, sin antecedentes médico quirúrgicos, quien consultó al Instituto Nacional de Cancerología - Colombia, por presentar una lesión tumoral que comprometía la totalidad del húmero, destruyéndolo y deformando el brazo. Para orientar el diagnóstico de la lesión, se realizó un estudio histopatológico minucioso y marcadores de inmunohistoquímica, estos sugirieren una neoplasia vascular maligna. Por el extenso compromiso tumoral, la única opción terapéutica, fue la desarticulación escapulotorácica de la extremidad, seguida de manejo adyuvante con protocolo de quimioterapia. Durante los ciclos de quimioterapia, la paciente presentó lesiones metastásicas en pulmón, que fueron resecadas. En el momento, se encuentra sin lesiones tumorales y en seguimiento estricto.