Introducción: La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad desmielinizante aguda del sistema nervioso central, generalmente se relaciona con una infección viral o inmunización; además se asocia a encefalopatía aguda y síntomas neurológicos multifocales. Presentación del caso: Se trata de escolar de sexo femenino sin antecedentes patológicos de importancia ni evidencia de inmunizaciones previas al padecimiento, con cuadro de intolerancia a la vía oral y datos de somnolencia además de presencia de convulsiones y cambios en el comportamiento durante estancia en el servicio de urgencias, con deterioro del estado de conciencia, por lo que requiere manejo avanzado de la vía área y por clínica valorada por el servicio de Neurología. Este último solicita resonancia magnética y se encuentra presencia de múltiples lesiones hiperintensas que involucra sustancia blanca redonda de bordes bien delimitados. Por lo anterior y por evolución clínica, se inicia esquema con esteroides y por no respuesta clínica recibe manejo con inmunoglobulina intravenosa, posteriormente con recuperación gradual de la sintomatología motora, y se envía a seguimiento en la consulta externa con el servicio de neurología. Conclusión: Esta patología constituye un dilema diagnóstico desde la etapa inicial de los síntomas, el padecer esta enfermedad no diagnosticada o no tratada de manera adecuada tiene mayor riesgo de secuelas devastadoras, aunque la parte neurocognitiva es favorable. Por lo anterior, siempre se debe tener en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de pacientes con patología del sistema nervioso central con antecedentes de inmunizaciones e infecciones en las últimas 2 semanas.