El riñón en herradura (RH) es la anomalía congénita de fusión renal más común. La incidencia del tumor de células renales en riñón en herradura es similar a la de los pacientes con riñones de estructura normal; en cambio, el riesgo de desarrollar cáncer de células transicionales aumenta entre 2 a 6 veces. La presencia de cualquier malformación renal puede cambiar el plan de tratamiento quirúrgico y se busca realizar una cirugía con preservación de órgano. Se describen 2 casos clínicos de tumores (carcinoma renal de células claras y tumor urotelial) en riñones en herradura llevados a heminefrectomía radical abierta y laparoscópica.