En primer lugar, revisamos algunos conceptos relacionados con los tumores intracardíacos que afectan al paciente pediátrico, haciendo énfasis en el rabdomioma, el tumor congénito más frecuente del corazón. A continuación, describimos el caso de una niña recién nacida en la que, mediante una ecocardiografía fetal, se había detectado un diagnóstico precoz de masa intracardiaca; fue remitida a nuestro hospital, donde, una vez finalizados los estudios, se realizó la cirugía; el diagnóstico anatomopatológico fue rabdomioma. Su evolución postoperatoria ha sido muy favorable, y su historia se sirve como ejemplo para enfatizar la importancia y utilidad de la ecocardiografía en el diagnóstico precoz de defectos cardíacos congénitos inicialmente asintomáticos y que, en el momento en que se manifiestan, lo hacen. produciendo complicaciones graves, incluida la muerte.